目的分析原发性干燥综合征合并间质性肺疾病（pSS-ILD）临床特点及血清趋化因子配体18（CCL18）、几丁质酶3样1蛋白（YKL-40）的表达水平，探讨它们与原发性干燥综合征（pSS）临床指标、疾病活动及pSS-ILD的关系。方法于2018年10月至2021年10月纳入pSS患者共36例，通过高分辨率CT（HRCT）检测患者是否合并ILD，将36例pSS患者分为pSS-ILD组（19例）和non-ILD组（17例），同时纳入26例健康者作为对照组。采用酶联免疫吸附试验测定3组血清CCL18和YKL-40水平，采集pSS患者病程、肺功能指标包括用力肺活量（FVC）、第1秒用力呼气容积（FEV1）、FEV1/FVC、一氧化碳弥散量（DLCO）、干燥综合征疾病活动度指数（ESSDAI）、抗核抗体（ANA）、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗Ro52抗体、免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）等临床资料；采用Spearman相关性研究分析CCL18、YKL-40与临床指标的关系。采用受试者工作特征（ROC）曲线及曲线下面积（AUC）评价CCL18和YKL-40在pSS-ILD中的诊断价值；采用Logistic回归分析pSS合并ILD的影响因素。结果与non-ILD组比较，pSS-ILD组病程、ESSDAI、血清IgG水平、抗SSA抗体阳性率和抗Ro52抗体阳性率显著增高（均P<005），FVC、FEV1、FEV1/FVC、DLCO显著下降（P＜0.05）；pSS-ILD组血清CCL18 ［51.18(33.08~70.83)pg/mL］ 与YKL-40 ［55.82(38.90~70.67)ng/mL］水平显著高于non-ILD组［CCL18：21.71(12.55~28.66)pg/mL，YKL-40：27.55(21.88~34.99)ng/mL］，non-ILD组CCL18和YKL-40水平显著高于对照组［CCL18：7.89(5.72~15.93)pg/mL，YKL-40：12.73(5.55~17.62)ng/mL］； CCL18与IgG呈正相关性（r=0.315，P=0.009），YKL-40与ESSDAI（r=0.407，P=0.025）、ESR（r=0.511，P<0.01）、CRP（r=0.629，P<0.01）呈正相关。CCL18、YKL-40预测pSS-ILD的AUC分别为0.858（95%CI： 0.730 7~0.984 5），0.885（95%CI：0.770 6~0.972 2）。Logistic回归分析显示病程、ESSDAI、YKL-40、肺功能（FEV1/FVC、DLCO）下降、抗SSA抗体和抗Ro52抗体阳性是pSS-ILD的影响因素（均P<0.05）。结论pSS-ILD患者存在更高程度疾病活动及肺功能下降，且抗SSA抗体，抗Ro52抗体阳性率更高。pSS患者血清CCL18、YKL-40表达水平增加，与pSS疾病活动及ILD的发生关系密切，二者联合检测对pSS-ILD的早期诊断有一定临床意义。