目的探讨贝利尤单抗联合常规治疗对儿童系统性红斑狼疮（cSLE）患者疾病活动度及外周血中B细胞精细亚群、滤泡辅助性T细胞（Tfh）/外周辅助性T细胞（Tph）细胞亚群变化的影响。方法纳入2023年4月至2024年1月深圳市儿童医院收治的20例cSLE患儿，均接受贝利尤单抗（10 mg/kg）联合常规治疗，在治疗基线期及治疗24周采集患者外周血，采用流式细胞术监测B细胞精细亚群、Tfh、Tph亚群及T细胞活化/耗竭标志物的变化，并评估疾病活动度和免疫学指标。结果治疗后cSLE患儿SLEDAI-2000评分下降，抗双链DNA（dsDNA）抗体效价明显降低，补体C3、C4水平升高，差异均有统计学意义（P＜0.05）；B细胞精细亚群及Tfh、Tph亚群方面，初始B细胞比例下降，记忆B细胞比例上升，浆母细胞、自身反应性B细胞比例减少，Tfh细胞、Tph细胞比例下降，差异均有统计学意义（P＜0.05），并且CD4 +及CD8 +T细胞中PD-1和HLA-DR阳性细胞比例均显著下降，差异均有统计学意义（P＜0.05）。结论贝利尤单抗联合常规治疗可显著改善cSLE患者的疾病活动度及免疫异常状态，表现为B细胞亚群重构、辅助性T细胞比例下降及T细胞活化标志减少。