间质性肺疾病（ILD）是一组以肺泡壁及其周围组织炎症和纤维化为共同特征的异质性疾病群。间质性肺病急性加重（AE-ILD）是ILD临床病程中的危重并发症，表现为患者短期内出现呼吸功能急剧恶化，病死率高达50%~80%。目前，AE-ILD发病机制尚未完全明确，揭示其发生发展及转归机制仍面临极大挑战，而相关的生物标志物对于疾病早期诊断、风险分层及预后评估具有重要意义。该文系统回顾了在肺泡上皮细胞损伤和功能障碍、细胞外基质重塑和纤维增殖、炎症反应及自身免疫性疾病等领域中与AE-ILD相关的关键生物标志物的研究进展，总结其在AE-ILD早期诊断及预后评估中的潜在应用价值，并探讨多指标联合检测及临床应用的未来方向。