目的讨论抗线粒体抗体（AMA）阳性原发性胆汁性胆管炎（PBC）患者的白蛋白-胆红素（ALBI）评分与抗gp210抗体的关系，并观察规范熊去氧胆酸（UDCA）治疗对ALBI评分的影响。方法选取2023年1月至2024年1月于该院就诊的485例AMA阳性的PBC患者为研究对象。采用间接免疫荧光法检测AMA，免疫印迹法检测anti-gp210、anti-sp100及ACA抗体，按抗体状态分为anti-gp210阳性组(n=215)和anti-gp210阴性组(n=270)；anti-sp100阳性组(n=81)和anti-sp100阴性组(n=404)；抗着丝点抗体（ACA）阳性组(n=122)和ACA阴性组(n=363)。统计分析各抗体阴性组与阳性组患者ALBI评分及肝功能指标差异。收集27例完成6个月UDCA治疗的患者数据，评估治疗前后ALBI评分及碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转移酶（GGT）变化，比较gp210抗体阳性与阴性者间的疗效差异。结果抗gp210抗体阳性组ALBI评分、GGT、ALP、丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、总胆红素（TBil）、直接胆红素（DBil）均高于阴性组，白蛋白（Alb）低于阴性组，差异均有统计学意义（P<0.05）。ALBI评分为1、2级的患者中，抗gp210阳性者的比例低于阴性者（P<0.05），评分为3级患者中，抗gp210阳性者的比例高于阴性者（P<0.05）。经6个月UDCA治疗的27例患者数据显示，治疗后ALBI评分及ALP、GGT均下降（P<0.05），但抗gp210抗体阳性组与阴性组的ALP、GGT、ALBI差异无统计学意义（P>0.05）。结论抗gp210抗体阳性的PBC患者，其肝功能损伤和胆汁淤积程度更为严重，规范的UDCA治疗能有效改善ALBI评分及ALP、GGT水平，但抗体状态与短期治疗反应无关。